Akut Behandling
 

  [Velkommen]  -  [Om HAE]  -  [Lægens Side]  -  [Behandling]  -  [Vedtægter]  -  [Nyheder]  -  [Kontakt]  -  [Mere Info]  -  [Debatten]

 
 

Anfaldsbehandling - Instruks for voksne patienter


Vigtig information til læger og sygehuse vedrørende akut fremskaffelse af Berinert og Firazyr.

Der er indgået aftale med Nomeco om, at samtlige depoter i Danmark altid har mindst 4 pakker Berinert® (4 * 500 IE C1-INH koncentrat) og
mindst 4 forfyldte sprøjter Firazyr® (30 mg icatibant / 3 ml injektionsvæske) liggende til rådighed for akut hjælp.

Proceduren er, at der tages kontakt til det lokale sygehusapotek, som herefter kan kontakte Nomeco's døgnservice for fremskaffelse af hhv. Berinert® og Firazyr®.
 

I tvivlstilfælde og nødsituationer kan vagthavende på Afdeling I, Odense Universitetshospital kontaktes

på telefon 66 11 33 33.

Patienten har hereditært angioødem.

Sygdommen skyldes mangel på C1-esteraseinhibitor (C1-INH) og viser sig ved op til døgn varende anfald med hævelse af hud og slimhinder (risiko for larynxødem). I forbindelse med hævelse i hoved/hals området eller alvorligt ødem af indre organer (kan vise sig ved svære mavesmerter) skal gives følgende behandling:

Akut behandling
1.
500-1000 IE C1-INH (Berinert ®) sv.t. 1-2 flasker som gives langsomt i.v. Forventet behandlingseffekt indtræder efter 30 min -  2 timer.
(Børn behandles med 15-30 IE pr. kg.)

eller akut behandling med Firazyr® (30 mg icatibant injektionsvæske, opløsning i forfyldt sprøjte med 3 ml), som gives s.c.
(Firazyr® er indiceret til symptomatisk behandling af akutte anfald af hereditært angioødem (HAE) hos voksne (med C1-inhibitor mangel)).

2.
I mangel af Berinert® og Firazyr® kan i absolutte nødstilfælde anvendes 500-1000 ml frisk frosset plasma

3.
Ingen eller beskeden effekt af antihistamin, glukokortikoid i.v. eller adrenalin (adrenalin inhalationer kan evt. forsøges som supplerende behandling).

4.
FRIHOLD LUFTVEJE. I NØDSTILFÆLDE INTUBATION ELLER TRAKEOTOMI.

5.
Forebyg hypovolæmisk chock med væsketilførsel, evt. supplerende behandling med analgetika (fx naproxen), metoclopramid og syrehæmmer.

Profylaktisk behandling
Ved prodromer, mindre anfald eller som korttidsprofylakse før kirurgisk indgreb (fx tandbehandling) kan der behandles med:

1.
Cyklokapron® 0,5 g x 6 dgl. (3-6 dage (peroralt eller i.v.))

2.
Danol® 200-600 mg dgl. (6 dage før og 3 dage efter indgreb.)

3.
Berinert® C1-INH 500-1000 IE i.v. (30 min. før indgreb)

Eventuel kombination af Danol 600 mg dgl. og Cyklokapron 1,5 g dgl. 6 dage før og 3 dage efter indgrebet. Planlægning af profylaktisk behandling skal ske i samråd med den behandlingsansvarlige læge.

Særlige forholdsregler
Behandling med ACE-hæmmer præparat er kontraindiceret.
Østrogenbehandling (incl. p-piller) er relativt kontraindiceret.